La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile. Comprende: l’apertura vaginale (vestibolo), le grandi e le piccole labbra (strutture cutanee che proteggono l’apertura vaginale), il clitoride, (un organo erettile che si ingrossa in seguito alla stimolazione sessuale) e le ghiandole vestibolari.
La vagina è invece il “canale” che congiunge la vulva con la cervice uterina: è detta anche “canale del parto”.
La parete interna della vagina è rivestita da un epitelio squamoso al di sotto del quale si trovano linfonodi e vasi sanguigni. In prossimità dell’apertura vaginale ci sono le ghiandole di Bartolini, una per lato, che producono un liquido lubrificante durante il rapporto sessuale. La vulva facilita la minzione e consente il passaggio del feto durante il parto.
Tutte le parti che compongono vulva e vagina possono dare origine a un tumore, ma quelli più diffusi riguardano le piccole e le grandi labbra: i tumori del clitoride o di altre regioni sono più rari.
Domande frequenti
Il fattore di rischio principale per il cancro alla vulva è l’età: la maggior parte delle diagnosi sono fatte a donne in menopausa. Nella metà dei casi di diagnosi le donne hanno un’età che supera i 70 anni.
Altri fattori di rischio sono quelli legati a uno stile di vita non salutare: ad esempio il fumo di sigaretta raddoppia il rischio di tumore della vagina e fa alzare notevolmente le probabilità di diagnosi di cancro alla vulva. C’è una maggiore incidenza anche tra donne con infezione da Papilloma Virus e quelle positive al test HIV, sindrome di immunodeficienza che indebolisce il sistema immunitario. Tutti gli stati di immunodeficienza sono correlati ad un maggior rischio di contrarre il tumore a vulva e vagina (immunosoppressione iatrogena, patologie immunitarie eccetera).
L’adenosi vaginale, la presenza di tumore cervicale o di lesioni precancerose, l’irritazione vaginale sono correlate ad una maggiore insorgenza di tumori vaginali, mentre la presenza di neoplasia intraepiteliale vulvare, altri tumori dell’area genitale, lichen sclerosus o melanoma o nei atipici in altre regioni del corpo influenzano l’insorgenza di tumore della vulva.
È stato rilevato che l’insorgenza del tumore della vagina è maggiore fra la popolazione di figlie di donne che hanno assunto dietilstilbestrolo (anti-abortivo prescritto fra il 1940 e il 1970).
La diagnosi avviene con una visita ginecologica che prevede un esame obiettivo completo (ispezione e palpazione della vulva) con l’eventuale supporto della vulvoscopia (che consente l’osservazione delle lesioni ingrandite). In genere nella stessa occasione si esegue una biopsia della lesione sospetta e si richiedono ulteriori esami strumentali di stadiazione per verificare la diffusione locale o a distanza della neoplasia.
- TAC: esame non invasivo indispensabile per escludere che il tumore abbia invaso altri organi e per identificarne la stadiazione.
- Risonanza Magnetica Nucleare: è un esame non invasivo che permette di identificare con estrema precisione l’estensione del tumore, l’eventuale estensione alle strutture vicine e il coinvolgimento dei linfonodi.
- Tomografia Assiale ad Emissione di Positroni (PET): identifica le cellule tumorali attive e viene eseguito quando ci sono dei dubbi di localizzazioni a distanza del tumore.
- Ecografia dei linfonodi inguinali.
- Cistoscopia: esame endoscopico per esaminare la vescica e, se necessario, prelevare campioni di tessuto. Allo stesso scopo potrebbe essere indicato procedere con una rettoscopia.
Generalmente nelle prime fasi i tumori di vulva e vagina sono asintomatici. Possono comparire dei sintomi generici attribuibili ad altre patologie.
La maggior parte delle donne affette da carcinoma invasivo della vulva presenta tumefazione della parte interessata, a volte associata a prurito e a dolore o bruciori, talvolta in presenza di sanguinamenti.
La quasi totalità delle donne con tumore invasivo della vagina mostra sanguinamenti o perdite vaginali anomale, dolore durante i rapporti sessuali e a volte anche fastidio quando si urina, oltre a dolore pelvico continuo.
Il tumore alla vulva presenta differenti sintomi a seconda delle diverse tipologie di tumore. La lesione vulvare precancerosa è tendenzialmente asintomatica o al limite presenta prurito che non passa o arrossamenti e modificazioni cutanee anomale.
Il tumore invasivo a cellule squamose porta a dei cambiamenti nell’aspetto della pelle vulvare, che può apparire più sottile o arrossata o più scura delle aree circostanti. Quando la malattia progredisce la pelle assume l’aspetto di un nodulo rosso o bianco a superficie ruvida: in alcuni casi il modulo genera prurito, dolore o bruciore. Possono comparire anche perdite anomale non legate al ciclo mestruale o ferite che non si rimarginano.
Nel caso dei melanomi, anche quello vulvare si presenta come un nevo che cambia aspetto o che compare improvvisamente e presenta le caratteristiche tipiche dei nevi maligni (bordi frastagliati, colore non uniforme, diametro superiore a 6 mm).
Non esistono protocolli di prevenzione specifici per i tumori di vulva e vagina.
È importante non fumare ed evitare l’infezione da Papilloma Virus (per il quale oggi è disponibile il vaccino).
I controlli ginecologici periodici sono decisivi in quanto permettono di scoprire eventuali lesioni precancerose che, una volta identificate, possono essere trattate eliminando il rischio che evolvano in tumore.
Utile è anche effettuare un auto-esame mensile della vulva servendosi di uno specchietto, per identificare precocemente cambiamenti sospetti (nei, arrossamenti, ulcere) da sottoporre all’attenzione del medico.
Il carcinoma della vulva non è molto diffuso e rappresenta il 3-5% delle neoplasie maligne del tratto genitale femminile. L’incidenza annuale è di 1-2 ogni 100000 donne quindi come tale è considerato una neoplasia rara.
È molto raro nelle donne al di sotto dei 40 anni di età e colpisce specialmente la popolazione femminile sopra i 70 anni. Infatti, nelle donne con più di 75 anni di età l’incidenza è 10 volte superiore, anche se si sta osservando una riduzione dell’età di insorgenza.
La prognosi è strettamente correlata allo stadio della malattia. La sopravvivenza a 5 anni è superiore al 90% per lo stadio I, dell’80% per lo stadio II, del 50-60% per lo stadio III e del 15% per lo stadio IV.
Sono da segnalare anche forme intraepiteliali giovanili che richiedono una diagnosi corretta e tempestiva.
I tumori di vulva e vagina possono essere di diversi tipi:
- Carcinoma a cellule squamose: è il più diffuso. Sono di questa tipologia 9 tumori vulvari su 10.
A livello vaginale questo tipo di tumore si origina generalmente nella zona vicina alla cervice uterina e deriva da una lesione precancerosa che può trasformarsi in tumore anche a distanza di molti anni.
Si possono distinguere due tipi di carcinoma a cellule squamose:- Basaloide / verrucoso, correlato all’HPV. Ha l’aspetto di una verruca a crescita lenta e in genere una buona prognosi. È più comune nelle donne giovani ed è associato alla neoplasia vulvare intraepiteliale (VIN) “usual-type” (HPV nel 75-100%).
- Differenziato / cheratinizzante (non correlato ad HPV). È più frequente nelle donne anziane che non risultano infette da HPV.
- Melanomi: hanno origine dalle cellule che producono i pigmenti che colorano la pelle. Rappresentano il 6% dei tumori vulvari (specialmente in clitoride e piccole labbra) e il 9% dei tumori vaginali.
- Carcinoma della ghiandola del Bartolini: tumore originato da una cellula ghiandolare. È la tipologia di neoplasia che colpisce la vulva in 8 casi su 100 e la vagina in 15 casi su 100. Questo tipo di tumore colpisce spesso le donne esposte in utero al dietilstilbestrolo, farmaco assunto dalle loro madri come anti-abortivo.
- Sarcomi: derivano dalle cellule di muscoli e tessuto connettivo. Colpiscono donne di tutte le età, incluse le bambine.
Molti tumori vaginali sono in realtà metastasi di tumori originati in altri organi, ad esempio retto, cervice, o vescica.
